#186 Mielomeningocele e hidrocefalia: recomendaciones de manejo

Hola todos!

Dedicaremos el post de hoy a la atención de recién nacidos con defectos de tubo neural (DTN), especialmente en su forma más frecuente, el mielomeningocele .

Los DTNs se asocian a altas tasas de morbilidad y mortalidad, además de enorme carga económica, psicológica y de discapacidad. Su incidencia es mayor en poblaciones vulnerables, con menos nivel socioeconómico y menor acceso a cuidado prenatal. En Latinoamérica y el Caribe, Blencowe (Ann NY Acad Sci, 2015) describe una incidencia de DTNs de 8.3 casos por cada 10.000 nacidos vivos (rango entre 3.6-13.7), siendo el promedio mundial estimado en 18.6 casos/10.000 nacidos vivos. Se han identificado medidas de prevención como la ingesta preconcepcional de ácido fólico, y se reconocen algunos factores maternos como la obesidad, la diabetes o el consumo de medicamentos anticonvulsivantes que aumentan el riesgo de desarrollo de estas lesiones.

Desde la publicación del ensayo clínico (conocido como estudio MOM) de Adzick (NEJM, 2011) que probó el beneficio de las intervenciones prenatales realizadas hasta las 26 semanas de edad gestacional en comparación con el cierre postnatal, se ha registrado un incremento progresivo de las cirugías de reparación fetal de mielomeningocele en Latinoamérica (J W Neurosurg 2024). Estas intervenciones han reducido el impacto del mielomeningocele sobre la motilidad, la incidencia de malformación de Chiari y la posibilidad de hidrocefalia y han acortado la estancia hospitalaria. A pesar de estos beneficios, en nuestra región el abordaje postnatal sigue siendo el más frecuente.

El consenso de neurocirujanos de EEUU (www.cns.org) y el capítulo de Neurocirugía Pediátrica de EEUU publicaron una guía de manejo basada en evidencia en 2019 de donde extraemos las siguientes recomendaciones a partir de 5 preguntas PICO:

PREGUNTA 1

¿Existen diferencias en la proporción de pacientes que desarrollan hidrocefalia si la cirugía se realiza prenatalmente vs la cirugía postnatal?

Si, existe una reducción del riesgo de hidrocefalia ( 40% en la cirugía prenatal vs 85% en la postnatal). La ausencia de malformación de Chiari (responsable de la hidrocefalia) se observó en 36% de pacientes con cirugía prenatal y sólo en 4% de pacientes operados después de nacer. Se debe tener especial cuidado en la selección de pacientes candidatos a cirugía fetal, siguiendo las recomendaciones del estudio MOMs.

PREGUNTA 2

En los pacientes con meningocele ¿el cierre prenatal mejora su posibilidad de deambulación?

Una mayor proporción de pacientes intervenidos en forma prenatal logra la deambulación cuando son evaluados a los 30 meses de vida (42% vs 21%). Sin embargo se desconoce el beneficio a más largo plazo, debido a la ocurrencia del síndrome de médula anclada.

Todos los pacientes con cirugía pre o posnatal deben ser vigilados por el riesgo de pérdida de la capacidad de deambular asociado al desarrollo de sindrome de médula anclada.

PREGUNTA 3

En los pacientes que nacen con mielomeningocele ¿el cierre quirúrgico antes de las 48 horas reduce la posibilidad de infección?

No existe evidencia suficiente para afirmar que el cierre quirúrgico temprano reduzca la incidencia de infecciones de herida operatoria. Sin embargo, si el cierre se retrasa más de 48 horas se sugiere iniciar antibioterapia (evidencia nivel III).

PREGUNTA 4

En el paciente con hidrocefalia, ¿el agrandamiento de los ventrículos impacta en forma adversa al neurodesarrollo a largo plazo?

Actualmente no existe evidencia suficiente para concluir que el tamaño ventricular tenga un impacto adverso en el neurodesarrollo. Los investigadores encontraron resultados ambiguos y apenas dos estudios que respondieron la pregunta PICO.

Un aspecto interesante respecto al desarrollo cognitivo es que éste fue similar en los dos grupos del ensayo clínico MOM (cirugía prenatal vs postnatal).

PREGUNTA 5

¿Existe alguna diferencia en la incidencia de médula anclada entre los pacientes con cirugía prenatal y postnatal?

Los niños operados en forma prenatal deben ser vigilados de cerca para detectar esta complicación, pues su incidencia parece ser mayor que en los bebés operados después de nacer, principalmente asociada a la formación de quistes intradurales dermoides o epidermoides (evidencia nivel II).

El manejo de estos pacientes sigue constituyendo un enorme reto y continuaremos revisando estos temas en posts posteriores.

El artículo de Blencowe puede ser descargado aquí:

https://nyaspubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/nyas.13548

El estudio MOM que demostró los beneficios de la cirugía intrauterina está disponible aquí:

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3770179/

El consenso del Congreso de Neurocirugía está disponible en su página web www.cns.org

y en este enlace

https://www.cns.org/guidelines/pediatric-myelomeningocele/1-introduction-methods-2

Una excelente revisión sobre espina bífida es la de Copp (2015):