#182 CASO DEL MES: Un bebé con insuficiencia cardiaca

Hola todos!

Dejamos por aquí el caso de Febrero. Como siempre, puedes ir leyendo la información y contestando las preguntas que te planteamos. Esperamos que te parezca interesante y te motive a revisar el tema.

EL BEBÉ

Se trata de un bebé de sexo masculino, nacido a las 37 semanas de vida.

La madre de 35 años es una tercigesta con una historia obstétrica sin datos de alarma. Tuvo seis controles prenatales, en el último le informan de la detección de un quiste en la línea media del cerebro que no impresionaba estar creciendo, pero por precaución se recomendó el nacimiento por cesárea.

El bebé nació con Apgar 9 al primer y quinto minuto, un peso de 3600 gramos, un perímetro cefálico de 34.5 cm. Al examen físico se encontró un niño de aspecto saludable, sin otras alteraciones excepto un soplo sistólico 2/6.

La ecografía cerebral en las primeras horas de vida mostró una imagen redondeada de gran volumen con contenido anecogénico en la línea media.

¿Puedes contestar la primera pregunta?

El Doppler cerebral (parte del estudio ecográfico) es el estudio más accesible y nos ayudará a obtener información muy útil y rápida acerca de la naturaleza de esta lesión. La resonancia magnética cerebral está indicada, pero en nuestra institución no es un estudio que podamos obtener rápidamente puesto que requiere el transporte del bebé a otro centro.

Aplicamos Doppler a la imagen y obtuvimos el siguiente registro:

Con esta información ¿puedes responder la siguiente pregunta?

El diagnóstico diferencial de la lesión observada incluye los quistes aracnoideos de línea media, la dilatación de cavidades de la línea media (como el cavum del septum pellucidum, cavum vergae o cavum del septum interpositum) y el tercer ventrículo dilatado. Ninguna de estas estructuras tiene naturaleza vascular, razón por la cual el estudio Doppler nos facilita el diagnóstico. El video presentado nos muestra la vena cerebral interna engrosada con una zona de alta turbulencia adyacente.

El diagnóstico de aneurisma de vena de Galeno se confirmó con resonancia magnética.

Ahora que ya tenemos el diagnóstico ¿Puedes contestar la tercera pregunta?

En los días posteriores el bebé empezó a mostrar signos de insuficiencia cardiaca, con taquicardia, rales pulmonares, hepatomegalia, disminución de la saturación de oxígeno y presión arterial límite. La ecocardiografía mostró incremento de los volúmenes y presiones de las cavidades derechas, con incremento de flujo de las venas innominada y cava superior.

El bebé fue ingresado a ventilación mecánica para optimizar su manejo y después fue

referido para ser intervenido quirúrgicamente. Lamentablemente falleció en los días posteriores a su intervención.

DIAGNÓSTICO: Insuficiencia cardiaca de gasto alto secundaria a Aneurisma de vena de Galeno

DISCUSIÓN

Las malformaciones de la vena de Galeno (MVG) constituyen un grupo de alteraciones vasculares de importancia en recién nacidos y lactantes. Se pueden definir como fístulas arteriovenosas directas entre las arterias cuadrigéminas (o coroidales) y un saco venoso en la línea media que es el remanente de la vena prosencefálica media de Markowski (MPV, ver gráfico). Esta vena, que existe normalmente entre las semanas 7 y 12 de gestación, posteriomente debe desaparecer para dar lugar a las venas cerebrales internas. La publicación de Huyn-Seung (J Korean Neurosurg Soc, 2024) nos resume recientes avances respecto a su origen genético y embrionario.

Dependiendo de la presencia de fístulas directas o malformaciones angiomatosas intermedias, las MVG pueden ser clasificadas en dos categorías (Amendolia, 2024): coroidales, más severas, donde vasos múltiples drenan en la sección anterior de la vena de Markowski, y murales, que pueden presentarse con fístulas únicas o múltiples en esta vena, y que tienen una presentación más tardía y benigna.

La MVG puede ser reconocida durante las ecografías prenatales por su característica apariencia redondeada anecogénica ubicada por detrás del tercer ventrículo, con flujo turbulento arterial y venoso. Ocasionalmente se puede asociar a hidrocefalia o encefalomalacia. Desde muy temprano se pueden identificar signos de insuficiencia cardiaca, como cardiomegalia, hepatomegalia, ascitis, insuficiencia tricuspídea, polihidramnios, entre otros. Es posible también sospechar el diagnóstico en casos de insuficiencia cardiaca y/o hipertensión pulmonar de causa desconocida.

El manejo de elección sigue siendo la embolización mediante diferentes técnicas, a pesar de lo cual aún se trata de una patología con pronóstico adverso. El diagnóstico e intervención antenatales son el objetivo de estudios más recientes y promisorios.

La publicación de Huyn-Seung tiene acceso libre aquí:

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11079563/

Un caso de AVG con presentación como hipertensión pulmonar:

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11409830/#REF4