¡Hola todos!
Recientemente tuvimos la oportunidad de evaluar un recién nacido con leucinosis, también conocida como la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.
Este bebé ingresó con encefalopatía progresiva y rechazo a la lactancia a los 9 días de vida. Durante sus evaluaciones pudimos registrar los movimientos que muestra el siguiente video.
Estos movimientos son muy llamativos y siguen un patrón repetitivo, que simula un pedaleo y braceo simultáneos . El bebé contaba con un EEG en ese momento y pudimos constatar que los movimientos no se asociaron a trazados anormales, por tanto no fueron considerados convulsiones ni requierieron tratamiento con fenobarbital o algún otra droga.
Los movimientos de braceo, pedaleo, "de bicicleta" o "de boxeo" corresponden a representaciones de actividad motora compleja neonatal y aún no tienen una explicación clara. A diferencia del adulto, donde las crisis hiperkinéticas (también llamadas hipermotoras) resultan de una activación de focos frontales o de desequilibrios en las vías directa e indirecta de los ganglios basales, en el neonato los tractos corticoespinales y corticobulbares aún no están mielinizados, por lo que los movimientos se asocian a una disfunción difusa de la corteza cerebral, que puede deberse a múltiples etiologías. Éstas provocarían la estimulación de los centros generadores de patrones de movimiento (CPGs por sus siglas en inglés), que a su vez generarían movimientos que simulan la locomoción y que podemos ver en todo tipo de animales vertebrados e invertebrados. Las crías de estos animales son capaces de nadar, desplazarse o volar a partir de patrones de movimiento que no requieren un control cortical pleno.
Se han descrito en una serie de trastornos donde los movimientos pueden o no estar asociados a alteraciones en el EEG entre los que encontramos:
- Encefalopatía hipóxico isquémica
- Infarto cerebral (reporte de caso: McKeown, 2019)
- Errores de metabolismo: acidurias orgánicas, aminoácidopatías y deficiencia de cofactor de molibdeno
- Efecto de medicamentos (midazolam) (Ishizaki 2011)
- Crisis epilépticas
La asociación de estos movimientos con anormalidades en el EEG es rara. Al igual que el caso de nuestro paciente, será necesario corroborar esta alteraciones antes de proporcionar medicación que puede ser innecesaria. A diferencia de otros trastornos paroxísticos no epilépticos, estos movimientos no han sido descritos en neonatos nórmales. Por tanto, será necesario buscar la causa, empleando electroencefalografía y resonancia magnética cerebral para descartar o confirmar convulsiones y/o lesiones cerebrales.
Agradecemos a la Dra. Yanitza Velarde por el video de este paciente.
Mi bebé sufrió un colapso súbito neonatal, ella presenta estos movimientos y comienza a las 19 horas y finalizan a las 22 o hasta las 00 horas de la noche. la medicacion no ha servido de mucho. puede pasar horas llorando y generando el movimiento con las manos y se arquea